статья размещена в номере 23/1 за декабрь 2008 года, на стр. 52-55

Сосудистые мальформации спинного мозга: диагностика и лечение

Сосудистые мальформации спинного мозга представляют собой редкую и малоизученную патологию, которая отличается значительным многообразием [1, 2, 6, 9, 11]. Публикации по этому поводу в основном базируются на описании отдельных наблюдений [16, 18, 23, 25]. Недостаточная изученность указанной патологии связана со сложностью ее диагностики, что ограничивает разработку дифференцированных методов хирургического лечения [13, 17]. Большие затруднения в этом отношении вызывает отсутствие четкой структурно-динамической классификации спинальных артериовенозных мальформаций (АВМ).

В настоящее время наиболее широко используется классификация, созданная в 1991-1998 гг. совместными усилиями группы авторов, согласно которой различают дуральные артериовенозные фистулы (тип I), гломусные внутримозговые АВМ (тип II), ювенильные или комбинированные АВМ (тип III), интрадуральные перимедуллярные артериовенозные фистулы (АВФ; тип IV) [2, 4, 6, 7, 22]. В 2002 г. R.F. Spetzler и соавт. [22] предложили новую классификацию спинальной сосудистой патологии. Однако эта классификация, несмотря на ее сложность, все же не охватывает всего многообразия типов спинальной мальформации. Поэтому нам представляется необходимой детальная систематизация спинальных сосудистых мальформаций, которая может способствовать разработке их диагностики, дифференцированной тактики хирургических вмешательств с учетом локализации, ангиоструктурного типа и гемодинамических особенностей, что позволит оптимизировать результаты лечения.

Материал и методы
В работе анализируются результаты обследования и лечения 91 больного с артериовенозными мальформациями и фистулами, которые находились на лечении в Институте нейрохирургии АМН Украины с 1998 по 2008 год. Возраст больных варьировал от 9 до 83 лет, средний возраст составил 42,9 года. Для систематизации спинальных сосудистых мальформаций мы разработали классификацию, которая учитывает указанные особенности мальформации – анатомическую характеристику, ангиоструктурные и гемодинамические особенности (табл. 1). По анатомическим особенностям сосудистые мальформации разделяются на интрамедуллярные, перимедуллярные (расположенные субарахноидально на поверхности спинного мозга), дуральные (расположенные в твердой мозговой оболочке), эпидуральные, интравертебральные и смешанные (захватывающие несколько смежных областей). Были выделены ангиоструктурные особенности собственно мальформации, путей притока и оттока (табл. 1). Пути притока и оттока выделены, так как многие мальформации имеют существенные различия в зависимости от источника кровоснабжающих сосудов. Выделение в классификации путей притока и оттока потребовало проведения анализа нормальных ангиограмм в тех 70 случаях, когда при спинальной селективной ангиографии сосудистой патологии выявлено не было. Аневризмы спинальных сосудов в наших наблюдениях встречались только в сочетании с АВМ. Гемодинамические различия во многих случаях требовали выбора различной хирургической тактики. В этой работе не рассматриваются спинальные сосудистые опухоли и кавернозные мальформации, которые представляют собой отдельные группы патологии.
У всех больных обследование включало магнитно-резонансную томографию (МРТ) и спинальную селективную ангиографию (ССА). Спиральная КТ применялась у 14 больных, МРТ-ангиография – у 17.
Хирургические вмешательства проводились у 91 больного, причем у 13 применены эндоваскулярные операции, у 70 – микрохирургические и у 8 – комбинированные, с применением эндоваскулярной и микрохирургической техники. При открытых вмешательствах применялся преимущественно задний или задне-боковой доступ. Передний или переднебоковой доступ выполнены у 8 больных. У 11 больных оперативные вмешательства завершены стабилизацией позвоночника.
Расчеты неврологических показателей, t-критерия и сравнение их до и после операции проведены в программе Microsoft Excel 2007 и статистическом дополнении к ней – Analysis ToolPak. Корреляционный, факторный, кластерный и мультилинейный регрессионный анализы выполнены в программе STATISTICA 7, StatSoft, inc.

Результаты
Клиническое течение заболевания и симптоматика у больных со спинальными сосудистыми мальформациями колебались в большом диапазоне. У 14 больных первым признаком заболевания была остро развившаяся симптоматика, обусловленная субарахноидальным кровоизлиянием или кровоизлиянием в спинной мозг, у 9 отмечалась спинальная симптоматика, обусловленная миелопатией вследствие тромбоза мальформации, у 17 – внезапное начало заболевания было обусловлено спинальным инсультом вследствие артериальной ишемии или нарушения венозного оттока из спинного мозга. Часто остро развившаяся симптоматика затем сопровождалась частичным или полным неврологическим регрессом. Однако с течением времени эпизоды внезапного углубления симпатоматики повторялись. Такое рецидивирующее течение было типично для интрамедуллярных АВМ и перемедуллярных АВФ. Иногда заболевание проявлялось одним эпизодом резкого нарастания неврологической симптоматики, типичного для эпидуральных и интравертебральных АВМ.
При постепенном развитии заболевания у 33 больных наблюдались признаки прогрессирующей сосудистой миелопатии. Этот тип развития был типичен для дуральных АВМ и АВФ и обусловловливался хронической венозной гипертензией в венах спинного мозга, затруднением оттока крови от спинного мозга.
Все сосудистые мальформации делились на две большие группы: АВМ с наличием аномальных мальформированных сосудов, расположенных между нормальной артерией и веной спинного мозга; АВФ с наличием аномального прямого сообщения между нормальной спинальной артерией и веной.
Для интрамедуллярных АВМ всех видов на МР-томограммах было типично сосредоточение округлых зон низкого МР-сигнала в спинном мозге в виде сосудистого гнезда. Спинной мозг представлялся расширенным в области расположения мальформации, иногда вокруг него выявлялось МРТ-изображение расширенных дренирующих перимедуллярных вен. Вокруг сосудистого гнезда наблюдалось изменение плотности вещества мозга. Размеры и плотность расположения сосудов мальформации существенно варьировали. Наиболее выраженными они были при гломусных АВМ и значительно меньшими – при диффузных, где между сосудами наблюдалось мозговое вещество. При выполнении ССА обнаруживался интрамедуллярный сосудистый конгломерат, который состоял из сосудов разного калибра. В зависимости от типа мальформации сосуды в ней либо плотно прилежали друг к другу (гломусный тип), практически без промежутков мозгового вещества между ними, либо были разбросаны в мозговом веществе на большом расстоянии друг от друга. В последнем случае диффузных АВМ между сосудами имелись промежутки мозгового вещества. Притоки к АВМ следовали от передней или задних спинальных артерий, иногда – от радикулопиальных. Дренировали АВМ перимедуллярные вены. По данным МРТ и интраоперационных находок, гломусные АВМ могли ограничиваться только спинным мозгом или конгломерат сосудов распространялся на поверхность мозга.
При перимедуллярных АВМ на МРТ визуализировались конгломераты сосудов в виде зон низкого МР-сигнала, расположенных возле спинного мозга, субдурально (интрадурально). Эти сосуды могли располагаться как на вентральной, так и дорсальной или латеральной поверхности спинного мозга. Спинной мозг был не расширен, в большинстве случаев отмечалась его компрессия и смещение мальформацией. Отек мозга при таком типе мальформации встречался редко. При ССА контрастировались притоки от передней или задних спинальных или радикуломедуллярных артерий, обнаруживался артериовенозный конгломерат. Сопоставляя данные МРТ и ССА, часто обнаруживали тромбоз сосудов АВМ. Дренировались они в передние или задние перимедуллярные вены.
При перимедуллярных АВФ на МРТ выявлялся серпантин сосудов вокруг спинного мозга, однако, в отличие от АВМ, отсутствовали сосудистые конгломераты, признаки компрессии и смещения спинного мозга. По данным МРТ, при АВФ с незначительным кровотоком сосуды на поверхности спинного мозга были едва заметны. В отличие от перимедуллярных АМВ встречался отек спинного мозга. При ССА типичной находкой была артериовенозная фистула в виде прямого перехода приводящего сосуда (передней или задней спинальной, радикуломедуллярной артерии) в дренирующие передние или задние перимедуллярные вены. Как правило, при передних приводящих сосудах АВФ дренировалась в передние перимедуллярные вены и, наоборот, при задних приводящих сосудах АВФ дренировалась в задние перимедуллярные вены. Дренирующие вены были извиты и прослеживались на большом протяжении. При АВФ приводящими сосудами чаще были передняя или задние спинальные артерии, при АВМ – передняя или задняя радикуломедуллярные артерии. В случае сосудистых образований в области конуса-эпиконуса приводящие сосуды следовали с корешками конского хвоста. По выраженности кровотока в АВФ и, соответственно, степени расширения приводящих и дренирующих сосудов мы выделяли перимедуллярные АВМ и АВФ с незначительным, умеренным и большим кровотоком.
При дуральных АВМ и АВФ, которые дренируются ретроградно в перимедуллярные вены, на МРТ обнаруживалось расширение этих вен. Дуральные АВМ или АВФ грудного отдела чаще дренировались в дорсальные перимедуллярные вены. Редкие дуральные АВФ шейного отдела могли дренироваться в вентральные перимедуллярные вены. При незначительном шунтировании крови расширение перимедуллярных вен выглядело в виде специфических зазубрин на задней поверхности спинного мозга, наиболее часто – в среднем и нижнегрудном отделах. При умеренном шунтировании крови расширенные вены обнаруживались в T1- и Т2-режимах в виде серпантиноподобного рисунка в субарахноидальном пространстве. Во всех этих случаях было типичным наличие обширного отека и утолщения спинного мозга. Ангиография выявляла расширенные радикуломенингеальные артерии, которые непосредственно (при АВФ) или через сосудистый конгломерат в области межпозвонкового отверстия (при АВМ) шунтировались в расширенные перимедуллярные вены. Мальформация чаще всего имела один приток (реже – несколько) и отличалась медленным кровотоком. Кровоток в артериях спинного мозга также был замедлен. Это было особенно заметно при контрастировании большой спинальной артерии Адамкевича. Причиной этого являлось то, что дуральные мальформации спинного, так же как и головного, мозга встречаются на фоне венозной гипертензии. Полагают, что именно она является первопричиной образования дуральных мальформаций.
В случае антеградного эпидурального дренирования дуральных АВМ и АВФ на МРТ зоны низкого или «пустого» МР-сигнала наблюдались эпидурально и располагались в основном дорсально. Они имели круглую или эллипсовидную форму, размещались на протяжении 1-3 позвонков. Отличительной чертой таких АВМ или АВФ были инсультоподобные ишемические изменения спинного мозга в виде очага пониженного МР-сигнала в Т1 и повышенного в Т2-режиме, отека вокруг него. Интрадурально или перимедуллярно расширенные сосуды не обнаруживались. Ангиография выявила расширенные радикуломенингеальные артерии, которые прямо (при АВФ) либо через сосудистый конгломерат в области межпозвонкового отверстия (при АВМ) шунтировались в расширенные эпидуральные вены, а они, в свою очередь, шунтировались через сегментарные вены в межпозвонковых отверстиях. При этих мальформациях, также как при дуральных АВМ и АВФ с перимедуллярным дренированием, кровоток в артериях спинного мозга был замедлен.
Эпидуральные АВМ и АВФ при МРТ обнаруживаются в виде эпидурально расположенных зон низкого МР-сигнала, вызывающих компрессию дурального мешка. ССА контрастировала притоки, отходящие непосредственно от спинальной или от постцентральных, преламинарных ветвей. Сосудистый конгломерат или фистула были небольшие, состояли из сосудов малого калибра. В отличие от дуральных АВФ и АВМ они располагались не в области межпозвонкового отверстия и дурального выворота корешка, а в эпидуральном пространстве. Они дренировались в эпидуральные вены, в дальнейшем – рострально или каудально через эпидуральные вены. Иногда дренаж через межпозвонковые вены на уровне локализации мальформации направлялся экстравертебрально.
Интравертебралъные АВМ, по данным МРТ, обнаруживались в виде крупных сосудов с интенсивным кровотоком, расположенных чаще внутри тел позвонков или распространяющихся с позвонка паравертебрально. Обнаруживались значительно расширенные эпидуральные или паравертебральные вены, дренирующие эти АВМ. При ССА выявлялись притоки АВМ из переднелатеральных ветвей сегментарных артерий, постцентральных или преламинарных ветвей. Притоки могли быть одно- или двусторонние. Дренировались АВМ через эпидуральные или экстравертебральные вены в восходящие поясничные вены, нижнюю полую, непарную и полунепарную вены.
Сочетанные мальформации находились в нескольких смежных анатомических структурах. Гломусная АВМ могла располагаться преимущественно интрадурально, в этом случае она получала притоки, как правило, из радикуломедуллярных артерий и дренировалась в основном в перимедуллярные вены. В случае преимущественного экстрадурального распространения АВМ получала притоки из спинальных ветвей и дренировалась в эпидуральные или экстравертебральные вены. Часто в таких АВМ невозможно было выделить преимущественную локализацию и пути кровотока.
На основе данных описанных нейровизуализирующих исследований планировались оперативные вмешательства. Для выбора хирургической тактики нами разработаны дифференцированные показания в зависимости от локализации, ангиоструктурных особенностей мальформации, путей притока и оттока, особенностей гемодинамики. Как правило, при АВМ необходимо выключение притоков, дренажей и резекция мальформации. При АВФ было достаточно выключения притоков.
Показаниями к выключению только притоков были: интрамедуллярные диффузные АВМ (так как диффузный характер АВМ мог привести к обширному хирургическому повреждению мозга при попытке резекции гнезда); перимедуллярные АВФ; интравертебральные АВМ; смешанные АВМ; дуральные АВФ и АВМ. При дуральных мальформациях в ряде случаев оптимальным было выключение только дренирующих сосудов.
Выключение притоков и дренирующих сосудов и резекция мальформации были необходимы при интрамедуллярных гломусных и перимедулярных АВМ; эпидуральных АВМ и АВФ; сочетанных АВМ.
Соответственно избранной хирургической тактике определялся вид хирургического вмешательства. Эндоваскулярная эмболизация выполнялась в тех случаях, если было показано выключение притоков. Эмболизация магистральных сосудов возможна лишь тогда, когда они не принимают участия в питании спинного мозга и кровоснабжают только сосудистую мальформацию. В таких случаях возможна суперселективная катетеризация и облитерация непосредственных притоков мальформации.
Показанием к выполнению открытых микрохирургических вмешательств была необходимость резекции сосудистой мальформации. Открытые хирургические вмешательства показаны также в случаях, где необходимо выключить только притоки, а эндоваскулярно эмболизировать их не удается, либо эндоваскулярная эмболизация магистральных притоков несет угрозу окклюзии питающим спинной мозг артериям. Микрохирургические вмешательства также показаны, если ангиоструктура сосудистого образования такова, что имеет место коллатеральный кровоток и эмболизация магистральных притоков не приведет к полному выключению сосудистого образования из кровотока; либо во время ССА обнаруживаются не все притоки или их подозрительно мало, их диаметр слишком узок по сравнению с таковым, предполагаемым по данным МРТ.
Выполнение комбинированных хирургических вмешательств с проведением предварительной эндоваскулярной эмболизации перед открытым микрохирургическим вмешательством показано при необходимости резекции сосудистой мальформации с массивным кровотоком в ней и наличием множественных крупных притоков а также если после проведения эндоваскулярной эмболизации сохраняется масс-эффект либо кровоток в АВМ.
Для эндоваскулярной эмболизации применяли два варианта техники:
– суперселективное проведение катетера и тромбирующего материала к фистуле, гнезду АВМ или непосредственному притоку мальформации;
– облитерация магистрального притока первого или второго порядка путем эмболизации тромбирующей композицией или баллоном.
Первый метод применялся в случаях, когда магистральный сосуд кровоснабжал одновременно мальформацию и переднюю или задние спинальные артерии и если мальформация кровоснабжалась непосредственно из передней и задних спинальных артерий. Если эти артерии заканчивались в АВМ или АВФ, можно было применить только селективную эмболизацию. Если эти артерии отдавали ветви к АВМ или АВФ и продолжались дальше, питая спинной мозг, эмболизации мы избегали. Второй метод эмболизации – неселективная техника облитерации магистрального притока – применялась в тех случаях, если эта артерия не питала спинной мозг (табл. 2).
При наличии нескольких притоков мы раньше проводили эндоваскулярную облитерацию всех артерий во время одной операции. Со временем стало очевидно, что такая методика приводит к углублению неврологической симптоматики. Поэтому в настоящее время применяем метод поэтапной облитерации притоков (не больше одного за операцию), с интервалом в несколько дней.
Хирургический доступ при интрамедуллярных АВМ зависел от типа притоков и преимущественной локализации гнезда. При протоках из передней спинальной артерии и локализации мальформации в передних отделах спинного мозга, или вентральном экзофитном распространении, мы используем передние доступы – передние паратрахеальные шейные, трансторакальные или костотрансверзэктомию в грудном отделе. Эти доступы обеспечивают прямой выход на приток и гнездо, не требуют тракции спинного мозга. В случаях притоков из задних спинальных артерий при расположении АВМ в дорсальных отделах спинного мозга, или дорсальном экзофитном распространении АВМ, выбираются задние доступы. При микрохирургическом удалении интрамедуллярных гломусных АВМ применяли два варианта резекции гнезда:
– вначале выделяли и коагулировали притоки и дренирующие сосуды возле гнезда, затем проводили отделение гнезда от мозга и резекцию АВМ;
– выделяли гнездо АВМ в мозге, «распутывали» сосуды гнезда, обнаруживали, выделяли и коагулировали притоки и дренирующие сосуды в самом гнезде по мере его выделения и проводили резекцию гнезда на заключительном этапе.
Данная техника более адекватна, если у АВМ имеются протоки из передней и задней спинальных артерий. Вначале выключают притоки с задних спинальных артерий, проводят миелотомию, внутри гнезда обнаруживают и выключают отдельные сосуды. Постепенно по средней линии продвигаются «сквозь» спинной мозг кпереди и в толще передних отделов спинного мозга обнаруживают и выключают притоки от передней спинальной артерии. Как правило, это расширенные сулькокомисуральные сосуды. При интрамедуллярных диффузных АВМ мы выключали притоки в месте их вхождения в спинной мозг, проводили миелотомию, сосуды АВМ частично выделяли, коагулировали и пересекали, но оставляли на месте (in situ). Это обеспечивало тотальное выключение АВМ, но, учитывая диффузное расположение сосудов гнезда в мозге и наличие мозговой ткани между сосудами, методика оставления их in situ позволяла уменьшить интраоперационную травму мозга по сравнению с техникой тотальной резекции гнезда. При интрамедуллярных гломусных АВМ конуса-эпиконуса ввиду глубины возможных тазовых нарушений мы проводили выключение только притоков АВМ, оставляя мальформацию in situ.
Микрохирургическая техника при перимедуллярных АВМ обеспечивала вначале выключение притоков непосредственно у гнезда, затем дренирующих перимедуллярных вен и тотальную резекцию сосудистого артериовенозного конгломерата. При этом мы старались максимально сохранить пиальную сосудистую сеть спинного мозга. Перимедуллярные АВМ в наших наблюдениях имели притоки из передних или задних радикуломедуллярных артерий. Мы выбирали задний доступ, так как эти артерии шли вместе с корешками, что позволяло их легко выделить и выключить после фасетэктомии. В случае вентрального дренажа вентральные перимедуллярные дренирующие вены выключались из задне-бокового доступа.
При перимедуллярных АВФ с любым уровнем кровотока лучшие результаты наблюдались при выключении притоков непосредственно перед их впадением в дренирующие вены и сохранении последних. При массивном кровотоке использовали эндоваскулярную технику или комбинированные вмешательства, при незначительном или умеренном – микрохирургическую. При питании фистулы из задних спинальных артерий выбирался задне-боковой доступ – приток выключался у места перехода в перимедуллярные вены по данным ангиограмм. При питании фистулы из передней спинальной артерии выбирался передне-боковой доступ, и после выключения притока проводился корпородез.
При дуральных АВМ и АВФ применяли два варианта хирургической техники:
– поиск и выключение фистулы или мальформации в листках твердой мозговой оболочки дурального выворота корешка или выключение притоков непосредственно за пределами корешка;
– выключение радикуломедуллярной вены, которая ретроградно шунтирует кровь из АВФ или АВМ в перимедуллярные вены.
Радикуломедуллярную вену выключали в пределах дурального мешка, сделав обычную заднюю срединную дуротомию. Первая методика была более сложна, требовала фасетэктомии, широкого выделения корешка, разреза его дурального выворота. Это иногда вело к ирритации корешка и радикулярным послеоперационным болям. Во втором варианте хирургическая техника для дуральных АВМ и АВФ была подобна, поскольку непосредственное место фистулы или мальформации мы не обнажали. Этот вариант техники существенно уменьшал возможность рецидивов. При первой методике фистула или мальформация могли рецидивировать за счет развития коллатералей приточных радикуломенингеальных артерий, которые шунтировались в радикуломедуллярные вены. В отсутствие шунтирующей радикуломедуллярной вены, после применения второго метода, рецидивы не возникали. При обоих вариантах микрохирургической техники расширенные дренирующие перимедуллярные вены оставляли интактными. В последнее время второй вариант техники мы применяем при всех дуральных АВМ и АВФ с перимедуллярным дренажем. Во всех случаях используем задние доступы. Дорсальную радикуломедуллярную вену выключить проще, так как она следует с корешками к задней поверхности мозга. Вена коагулируется и пересекается. Вентральная радикуломедуллярная вена следует с корешками к вентральной поверхности мозга. Для ее обнаружения необходима частичная фасетэктомия, выделение вентральных корешков. Первый вариант хирургической техники мы применяем только для тех дуральных АВМ и АВФ, которые имеют антеградное дренирование в эпидуральные вены. В таком случае наряду с выключением притоков коагулировали и эпидуральные вены, в которые дренировалась фистула.
Для выключения эпидуральных АВМ и АВФ использовалась только микрохирургическая техника, задне-боковые доступы, полная или частичная фасетэктомия. Коагулировали и пересекали в области межпозвонкового отверстия непосредственные притоки – постцентральные, преламинарные ветви спинальных ветвей. Иногда коагулировали и пересекали непосредственно спинальную ветвь сегментарных артерий латерально, у места ее входа в межпозвонковое отверстие. Коагулировали межпозвонковые вены, частично – эпидуральные, затем коагулировали и пересекали место фистулы или удаляли АВМ. Если дренирующие эпидуральные вены компремировали дуральный мешок, они коагулировались.
В случае интравертебральных мальформаций применялись комбинированные вмешательства, сочетающие эндоваскулярную облитерацию притоков и прямое хирургическое вмешательство. Для удаления интравертебральных сосудистых образований, расположенных в задних структурах позвонков, использовался стандартный задний доступ. Для облитерации сосудистых образований, поражающих тела позвонков, использовалась интраоперационная вертебропластика. Через корень дуги в тело позвонка вводилась игла-шило через расчетные точки, типичные для установки транспедикулярной системы фиксации. Затем тело позвонка наполнялось протакрилом или костным цементом объемом от 4 до 8 мл. В последующем проводилась декомпрессия дурального мешка и спинного мозга.
Для интравертебральных мальформаций, поражающих только тела позвонков, возможно выполнение передних доступов с выключением с двух сторон (или с одной стороны при одностороннем притоке) передне-латеральных и спинальных ветвей сегментарных артерий или непосредственно самих сегментарных ветвей и резекции пораженного тела позвонка.
При комбинированных АВМ применялась либо только эндоваскулярная технология при преимущественном экстрадуральном распространении, либо сочетание эндоваскулярного и микрохирургического методов при преимущественно интрадуральном расположении и компрессии спинного мозга (табл. 2).
У каждого 91 оперированного больного сосудистую мальформацию удалось тотально выключить из кровотока. Как уже упоминалось выше, при АВФ вмешательство предусматривало выключение фистулы, при ABM – тотальную резекцию гнезда, а при диффузных интрамедуллярных АВМ, АВМ мозгового конуса – только выключение их из кровотока.
Непосредственные результаты оценивались при выписке больных из стационара. Строки отдаленных наблюдений колебались от 4 месяцев до 8,2 года. У 32 больных непосредственно после операции имелся значительный регресс клинических проявлений (I группа), у 43 отмечался частичный регресс симптоматики (II группа), у 10 – симптоматика существенно не изменилась (III группа), и у 6 – неврологическая симптоматика усугубилась (IV группа) (табл. 3).
Регресс симптоматики оценивали как значительный при уменьшении неврологических нарушений на 3 балла и более, если для оценки неврологических показателей использовалась 5-6-балльная шкала (поверхностная чувствительность и движения) и на 1-2 балла, если для оценки неврологических показателей использовалась 3-4-балльная шкала (тазовые нарушения, изменения рефлексов и т. д.).
В отдаленном периоде усугубления неврологической симптоматики не отмечали. У 2 из 6 больных IV группы неврологические нарушения достигли дооперационного уровня, у 4 – отмечался дальнейший медленный регресс симптоматики. У 8 из 10 пациентов III группы в отдаленном периоде обнаружился регресс имевшейся ранее симптоматики и у 2 динамики не наблюдалось. Из 43 человек II группы дальнейший регресс симптоматики отмечен у 27 больных, а из 32 пациентов I группы дальнейший регресс симптоматики отмечен у 19.

Обсуждение
Современную классификацию спинальных сосудистых мальформаций на материале обследования и лечения 81 больного предложил Rosenblum в 1987 г. [21]. Он разделил спинальные артериовенозные мальформации на АВМ и АВФ. Автор выделил интрадуральные и дуральные сосудистые мальформации. Интрадуральные были подразделены на интрамедуллярные (гломусные и ювенильные АВМ) и экстрамедуллярные АВФ. Дуральными АВФ автор обозначил мальформации, располагающиеся в листах твердой мозговой оболочки и дренирующиеся ретроградно в вены коронарного венозного сплетения, расположенного на поверхности спинного мозга (перимедуллярные вены).
Вао и Ling в 1997 г. [6] усовершенствовали классификацию спинальных сосудистых мальформаций. Среди артериовенозных они выделили интрамедуллярные АВМ, интрадуральные АВФ, дуральные АВФ, паравертебральные АВМ, синдром Гоббса (метамерная локализация экстравертебральных сосудистых мальформаций в паравертебральных мышцах, коже). Интрамедуллярные процессы подразделены на интрамедуллярные и ювенильные АВМ. Интрадуральные АВФ подразделили на I, II, III тип, в зависимости от интенсивности кровотока и количества притоков. Авторы полагали, что для адекватного выбора лечебной тактики при спинальных артериовенозных мальформациях недостаточно отнести их к какому-либо из указанных видов, а необходимо учитывать данные о локализации и ангиоструктуре конкретной мальформации.
J.A. Borden и соавт. в 1995 г. подразделили спинальные дуральные АВФ аналогично краниальным дуральным АВФ на три типа [8]:
I тип – дуральные АВФ дренируются антеградно в эпидуральные вены;
II тип – дренируются в двух направлениях: ретроградно в перимедуллярные вены и антеградно – в эпидуральные;
III тип – дренируются ретроградно в перимедуллярные вены.
По нашим данным, такие типы дренирования характерны и для дуральных АВМ. Однако среди наших наблюдений не было мальформаций II типа, дренирующихся в двух направлениях, – ретроградно в перимедуллярные вены и антеградно в эпидуральные.
В 2002 г. R.F. Spetzler и соавт. [22] предложили новую классификацию спинальных сосудистых процессов. Среди них авторы отметили спинальные опухолевые сосудистые процессы (гемангиобластомы, кавернозные мальформации); спинальные аневризмы; АВФ и АВМ. Среди АВФ были выделены экстрадуральные АВФ, интрадуральные АВФ (вентральные: А – с небольшим шунтированием крови, В – с умеренным, С – со значительным шунтированием; дорсальные: А – с одним притоком, В – с множественными). Среди АВМ были выделены экстрадуральные-интрадуральные АВМ, интрадуральные АВМ, интрамедуллярные АВМ (компактные, диффузные, конуса спинного мозга). В классификацию добавлены описанные ранее, но нигде более не классифицировавшиеся интрамедуллярные диффузные АВМ [9, 10], а также впервые выделенные АВМ конуса спинного мозга. Отметим, что данная классификация, несмотря на ее сложность, не охватывает всех типов спинальных мальформаций.
Нам представляется наиболее отвечающей задачам диагностики и выбора оптимальной лечебной тактики классификация, основанная на локализационном, ангиоструктурном и гемодинамическом принципах. Локализация по поперечнику, а затем по длиннику является наиболее важной характеристикой мальформаций. От локализации по поперечнику/длиннику будет зависеть тип притоков и дренирующих сосудов, так как мальформацию всегда кровообеспечивают проходящие вблизи ее анатомической локализации сосуды. На втором месте находится ее структурный тип – АВФ или АВМ – с учетом компактного или диффузного расположения сосудов гнезда. От размеров АВМ или АВФ зависит количество притоков, объем кровотока. По локализации мы разделили мальформации на интрамедуллярные, перимедуллярные, дуральные, эпидуральные, интравертебральные, смешанные. По гемодинамическим данным выделены мальформации с различной выраженностью кровотока. Для упрощения классификации, по нашему мнению, необходимо вначале указывать поперечную локализацию мальформации и ее структурные особенности, остальные же признаки (локализация по длиннику, тип притоков и оттока, интенсивность кровотока) следует указывать как дополняющие характеристику мальформации.
В предлагаемую классификацию мы добавили новые виды мальформаций, а именно: описанные ранее интрамедуллярные диффузные АВМ [19], а также описанные S. Miyamoto и соавт. в 2000 г. и встретившиеся среди наших наблюдений интрадуральные перимедуллярные АВМ, дуральные АВМ, эпидуральные АВМ и АВФ, интравертебральные АВМ. Эпидуральные АВФ были описаны ранее J. Asai и соавт. [5]. Так же, как и Spetzler [22], мы выделили интрамедуллярные АВМ конуса, однако в наших наблюдениях имелись перимедуллярные АВФ, локализованные в области конуса и получающие приток из артерий, идущих среди корешков «конского хвоста». Эти случаи выделены в нашей классификации как соответственно интрамедуллярные/перимедуллярные АВМ/АВФ, имеющие продольную локализацию в конусе-эпиконусе. Для упорядочивания перимедуллярных фистул мы выделили описанные ранее вертебральные фистулы, перимедуллярные АВФ, локализованные в грудном отделе, и обнаруженные в нашей практике перимедуллярные АВФ конуса как перимедуллярные АВФ шейной, грудной локализации и конуса-эпиконуса. Фистулы, кровоснабжающиеся из позвоночных артерий (вертебральные), также неоднородны. Среди них выделяют «низкие» и «высокие» АВФ. «Высокие вертебральные фистулы» получают приток непосредственно из позвоночных артерий, однако они дренируются сначала в вены, сопровождающие позвоночную артерию, а затем – в эпидуральные. Поэтому высокие вертебральные АВФ, по сути, являются эпидуральными АВФ по классификации R.F. Spetzler и соавт. В исключительно редких случаях они ретроградно дренируются в перимедуллярные вены. «Низкие вертебральные фистулы» являются терминологическим синонимом перимедуллярной АВФ шейного отдела, имеющей радикуломедуллярный приток от позвоночных артерий, дренирующийся в перимедуллярные вены [5, 12].
Разделение спинальных сосудистых мальформаций по локализационному, ангиоструктурному и гемодинамическому признакам способствовало выработке четкого алгоритма лечебных мероприятий при этих образованиях.
При интрамедуллярных спинальных АВМ могут быть применены как эндоваскулярные, так и микрохирургические вмешательства. Однако эндоваскулярное лечение не всегда безопасно – часто невозможно выключить все притоки, после него сохраняется интрамедуллярный объем [7]. В то же время в 8% наблюдений R.F. Spetzler и соавт. [22] полностью резецировать интерамедуллярные АВМ не удалось. По мнению авторов, при значительном кровотоке в АВМ ее необходимо вначале эмболизировать, а затем микрохирургически резецировать. Мы придерживаемся такой же хирургической тактики – все небольшие интрамедуллярные АВМ оперируются микрохирургически, ABM с выраженным кровотоком вначале следует эмболизировать, а затем резецировать открытым доступом.
Интрадуральные АВФ можно оперировать микрохирургически, эмболизировать или использовать сочетание обоих методов [9, 11, 14]. Однако при их эмболизации отмечается большая вероятность рецидивов, высока частота осложнений. В то же время при использовании микрохирургической техники частота осложнений ниже, а радикальность вмешательств выше [9]. В настоящее время интрамедуллярные АВФ с небольшим кровотоком многие авторы предпочитают оперировать микрохирургически, а АВФ с выраженным кровотоком – эмболизировать [11, 14, 18, 20]. Учитывая, что интрадуральные АВМ состоят из конгломерата сосудов и часто имеют несколько притоков, следует применять только микрохирургические вмешательства. Во время операции мы стремимся радикально удалить или выключить сосудистый конгломерат из кровотока и обязательно сохранить переднюю спинальную артерию.
При дуральных АВМ и АВФ применимо как микрохирургическое, так и эндоваскулярное вмешательство [24]. Относительная простота выполнения и отсутствие осложнений при использовании эндоваскулярной технологии при дуральных АВМ и АВФ привлекают сторонников [14, 23]. В то же время, даже если по данным контрольной ангиографии эндоваскулярное вмешательство выполнено радикально, в ряде случаев возникают рецидивы. Возможно, это обусловлено хорошим коллатеральным кровотоком в листках твердой мозговой оболочки. В нашем наблюдении дуральной АВФ с ретроградным перимедуллярным дренажем выполнена эндоваскулярная эболизация с полной облитерацией фистулы по данным контрольной ангиографии. Отсутствие клинического эффекта после операции побудило провести МРТ, при которой были обнаружены по-прежнему расширенные перимедуллярные вены. После этого провели микрохирургическое вмешательство, во время которого были обнаружены артерилизованные перимедуллярные вены. Выключение радикуломедуллярной вены, ретроградно дренирующей кровь из фистулы в перимедуллярные вены, привело к прекращению артериализации перимедуллярных вен, подтвержденному в дальнейшем данными повторной МРТ. В итоге наступило клиническое улучшение.
При дуральных АВМ и АВФ существует методика поиска места фистулы или АВМ в листках твердой мозговой оболочки. Однако это требует достаточно широкой резекции межпозвонкового сустава, нередко сопровождающейся послеоперационной радикулопатией. Мы предпочитаем выключение радикулярной ретроградно-дренирующей вены интрадурально. Это обеспечивает хорошие клинические результаты и ни разу не сопровождалось рецидивом мальформации.
Эпидуральные АВМ и АВФ, в зависимости от объема кровотока и размера притоков и дренирующих сосудов, различные авторы предлагают оперировать как эндоваскулярно, так и микрохирургически. При вертебральных фистулах, дренирующихся эпидурально, эндоваскулярное выключение является оптимальным методом выбора [22]. Эпидуральные АВМ и АВФ в грудном и поясничном отделе лучше выключать микрохирургически, особенно если они расположены в области артерии Адамкевича.
При интравертебральных АВМ мы сочетаем предоперационную эмболизацию с последующей открытой операцией. При необходимости во время открытой операции применяется интраоперационная вертебропластика. Если отсутствует компрессия нервных структур, мы рекомендуем применять эндоваскулярную эмболизацию и/или транскутанную вертебропластику костным цементом.
Смешанные АВМ, как привило, требуют эндоваскулярной эмболизации с последующей частичной или полной резекцией мальформации и декомпрессией спинного мозга [6, 7, 10, 22, 24].

Выводы
Таким образом, для успешного хирургического лечения спинальных артерио-венозных мальформаций необходимо получить максимально полное представление об их локализации, ангиоструктуре и гемодинамике, что обеспечивает дифференцированное применение оптимальной хирургической тактики и современных методов микрохирургических и эндоваскулярных вмешательств в зависимости от типа мальформации. Следует стремиться применять минимально инвазивный эндоваскулярный подход в случаях, где это возможно, для выключения АВМ или уменьшения интенсивности кровотока путем предоперационной эмболизации. При резекции АВМ или выключении АВФ нужно применять прямой подход к мальформации, блокировать только кровоснабжающие ее притоки и сохранить сосуды, питающие спинной мозг. Резецировать гнездо мальформации необходимо острым путем только по границе со спинным мозгом. После операции для контроля всегда необходимо производить МРТ и спинальную селективную ангиографию. Только такое сочетание методов может выявить остатки патологического сосудистого образования [1, 6, 7, 22].

Литература
1. Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и альформации. – К.: ООО «УВПК Эксоб», 2000. – 379 с.
2. Медведев Ю.А., Мацко Д.Е. Аневризмы и пороки развития сосудов мозга. Этиология, патогенез, классификация, патологическая анатомия. – СПб.: Изд-во РНХИ им. А.Л. Поленова, 1993. – Т. 2. – 144 с.
3. Панунцев Г.К. Сосудистые аномалии спинного мозга: Автореф. дис... канд. мед. наук: 14.00.22 / Рос. Н.-и. Нейрохирург. Ин-т им. А.Л. Поленова. – СПб., 2000. – 24 с.
4. Тиссен Т.П. Рентгендиагностика и эндоваскулярное лечение артериовенозных аневризм спинного мозга: Автореф. дис... д-ра. мед. наук: 14.00.28 / НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. – М., 1992. – 44 с.
5. Anderer E.G., Kang M.M., Moshel Y.A., Frempong-Boadu A. Successful management of an anterior thoracic Type IV spinal arteriovenous malformation with two associated aneurysms utilizing vertebrectomy. Technical note. //J Neurosurg Spine. – 2008. – V. 9(l). – P. 67-70.
6. Bao Y.-H., Ling F. Classification and therapeutic modalities of spinal vascular malformations in 80 patients // Neurosurgery. – 1997. – V. 40. – P. 75-81.
7. Barrow D.L., Awad L.A. Conceptual overview and management strategies // Spinal Vascular Malformations / Ed.: D.L. Barrow, I.A. Awad. – Illinois: The American Association of Neurological Surgeons Park Ridge, 1999. – P. 169-179.
8. Bostroem A., Thron A., Hans F.J., Krings T. Spinal vascular malformations-typical and atypical findings. // Zentralbl Neurochir. – 2007. – V. 68(4). – P. 205-213.
9. Cawley С.М., Barrow D.L. Intradural perimedullary spinal cord arteriovenous fistulas // Spinal Vascular Malformations / Ed.: D.L. Barrow, I.A. Awad. – Illinois: The American Association of Neurological Surgeons Park Ridge, 1999. – P. 147-160.
10. David C.A., Giancarlo V.A., Zabramski J.M. Juvenile and diffuse spinal arteriovenous malformations // Spinal Vascular Malformations / Ed.: D.L. Barrow, I.A. Awad. – Illinois: The American Association of Neurological Surgeons Park Ridge. – 1999. – P. 161-169.
11. Hida K., Iwasaki Y., Ushikoshi S., Fujimoto S., Seki Т., Miyasaka K. Corporectomy: a direct approach to perimedullary arteriovenous fistulas of the anterior cervical spinal cord // J. Neurosurgery. – 2002. – V. 96(Spine 2). – P. 157-161.
12. Hori Y., Goto K., Ogata N., Uda K. Diagnosis and endovascular treatment of vertebral arteriovenous fistulas in neurofibromatosis type I // Interventional neuroradiology. – 2000. – V. 6. – P. 239-250.
13. Kim L.J., Spetzler R.F. Classification and surgical management of spinal arteriovenous lesions: arteriovenous fistulae and arteriovenous malformations. // Neurosurgery. – 2006. V.59(5 Suppl 3). – P. 195-201.
14. McDougall C.G., Deshmukh V.R., Fiorella D.J., Albuquerque F.C., Spetzler R.F. Endovascular techniques for vascular malformations of the spinal axis // Neurosurg. Clin. N. Am. – 2005. – V. 16(2). – P. 395-410.
15. Miyamoto S., Hashimoto N., Nagata I., Kikuchi H. Surgical treatment of spinal perimedullary AVF/AVM // No Shinkei Geka. – 2000. – V. 28(3). – P. 213-217.
16. Mont'Alverne F., Musacchio M., Tolentino V., Belzile F., Riquelme C., Tournade A. Giant spinal perimedullary fistula in hereditary haemorrhagic telangiectasia: diagnosis, endovascular treatment and review of the literature // Neuroradiology. – 2003. – V. 45(11). – P. 830-836.
17. Mounrier K.L., Gobin Y.P., George B. Intradural perimedullary arteriovenous fistulae: results of surgical and endovascular treatment in a series 35 cases // Neurosurgery. – 1993. – V. 32. – P. 885-891.
18. Narvid J., Hetts S.W., Larsen D., Neuhaus J., Singh T.P., McSwain H., Lawton M.T., Dowd C.F., Higashida R.T., Halbach V.V. Spinal dural arteriovenous fistulae: clinical features and long-term results. // Neurosurgery. – 2008. – V. 62(1). – P. 159-166.
19. Ohta T., Gomi M., Oowaki H., Ishikawa M. Chronic venous congestion following embolization of spinal dural arteriovenous fistula. // Neurosurg Spine. – 2008. – V. 9(2). – P. 186-190.
20. Ricolfi F., Gobin P.Y., Aymard A. Giant perimedullary arteriovenous fistulas of the spine: clinical and radiologic features and endovascular treatment // AJNR Am. J. Neuroradiol. – 1997. -V. 18(4). -P. 677-687.
21. Rosenblum В., Oldfield E., Doppman J., Di Chiro G. Spinal arteriovenous malformations: A comparison of dural arteriovenous fistulas and intradural AVMs in 81 patients // J. Neurosurg. – 1987. – V. 67. – P. 795-802.
22. Spetzler R.F., Detwiler P.W., Riina H.A., Porter R.W. Modified classification of spinal cord vascular lesions // J. Neurosurgery. – 2002. – V. 96(Spine 2). – P. 145-156.
23. Steinmetz M.P., Chow M.M., Krishnaney A.A., Andrews-Hinders D., Benzel E.C., Masaryk T.J., Mayberg M.R., Rasmussen P.A. Outcome after the treatment of spinal dural arteriovenous fistulae: a contemporary single-institution series and meta-analysis // Neurosurgery. – 2004. – V. 55(1). – P. 77.
24. Tai P.A., Tu Y.K., Liu H.M. Surgical treatment of spinal arteriovenous malformations: vascular anatomy and surgical outcome // J. Formos Med. Assoc. – 2001. – V. 100(6). – P. 389-396.
25. Tenjin H., Kimura S., Sugawa N. Coil embolization of vertebro-vertebral arteriovenous fistula: a case report // Surg. Neural. – 2005. – V. 63(1). – P. 80-83.

статья размещена в номере 23/1 за декабрь 2008 года, на стр. 52-55