Печеночная недостаточность

• лекарственные средства (бензодиазепины, наркотические анальгетики, парацетамол, салицилаты, НСВС, вальпроевая к-та)

• гипокалиемия (прием диуретиков, диарея, рвота)

• почечная недостаточность

• бактериальные инфекции

• повышенное поступление белка в ЖКТ (с пищей, при кровотечении в ЖКТ)

ранняя стадия: снижение внимания, нарушение восприятия, поведения, замедленность психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность, угнетение сознания до комы

стадии

нарушения

психические

двигательные

1

• легкая спутанность
• тревога
• раздражительность
• возбуждение
• эйфория
• снижение внимания
• инверсия сна
• депрессия

• постуральный тремор
• нарушение координации

2

• сонливость
• заторможенность
• выраженные изменения личности
• неадэкватное поведение
• нарушение ориентации во времени
• нарушение памяти

астериксис

дизартрия

хватательный, сосательный р-сы

паратония

атаксия

3

• делирий или глубокая спутанность
• дезориентация во времени и пространстве
• бредовые расстройства
• невнятная речь
• глубокое оглушение или сопор

• оживление сухожильных р-сов
• р-с Бабинского
• эпи-припадки
• гипервентиляция
• недержание мочи
• гипотермия
• миоклония

4

• декортикационная ригидность
• децеребрационная ригидность

• гинекомастия
• сосудистые звездочки
• наличие"головы медузы"
• атрофия яичек
• ладонная эритема
• печеночный запах

• гипервентиляция
• узкие зрачки (р-ция сохранена, роговичный рефлекс - в норме)
• на фоне углубляющегося оглушения - глазодвигательные нарушения (спонтанные содружественные отклонения яблок книзу и в стороны, поплавковые движения, расхождение осей глаз)
• часто - дизартрия, нарушение координации, паратония, оживление сухожильных р-сов, патологические знаки
• астериксис (типичен, но может быть и при уремической и др.метаболических энцефалопатиях, тяжелых заболеваниях легких, полицитемии)

при прогрессировании-->миоклонии, фасцикуляции, иногда - генерализованные эпи-припадки

ключевое значение имеют лабораторные данные

• гипоальбуминемия, увеличение аммиака в артериальной крови
• изменения протромбинового индекса
• стандартные пробы (изменены, но не соответствуют тяжести неврологических расстройств)

ЭЭГ - неспецифические изменения (трехфазные медленные волны могут быть при ЧМТ, субдуральной гематоме, уремии, гипоксии мозга, электролитных нарушениях)

• др. причины метаболической энцефалопатии (уремия, гиперкапния)
• интоксикации (в т.ч. бензодиазепинами)
• о. алкогольная энцефалопатия

очаговые с-мы нехарактерны (поиск структурных поражений: хр.субдуральной гематомы, инсульта и др. с помощью КТ)

• при алкогольном циррозе возможны: менингит, субарахноидальное, внутримозговое кровоизлияние (ЛП после коррекции показателей коагуляции)

прогноз

благоприятные факторы: отсутствие провокаций, непродолжительность комы

неблагоприятные факторы: гипербилирубинемия значительное снижение протромбинового индекса, асцит, кахексия

• адэкватная оксигенация, стабильность гемодинамики
• коррекция протромбинового индекса (викасол)
• устранение провоцирующих факторов (при возбуждении - галоперидол), коррекция гиповолемии, гипокалиемии, алкалоза
• своевременная диагностика инфекционных осложнений
• очищение кишечника при кровотечении в ЖКТ
• ограничение белка в пище (1-2 дня - полностью, оптимально - 1,5г/кг/сут, предпочтение растительному)
• энергетическая ценность рациона - 1600ккал/сут
• дисахариды (лактулеза, лактитол) для ограничения поступления аммиака в кровь (контролировать натрий в крови)
• при необходимости - подавление кишечной флоры неомицином или метронидазолом
• иногда - флумазенил (блокада кишечных нейротоксинов)
• орницетил, гепа-мерц (усиление метаболизма аммиака)
• лактулеза (предупреждает повторы энцефалопатии)
• физические упражнения (мышцы обезвреживают аммиак)
• витамины (тиамин 50мг/сут, фолиевая к-та 3мг/сут, викасол 10 мг/сут)

чаще возникает в первые 8 недель массивного поражения печени (при вирусных гепатитах, лекарственной интоксикации (передозировка парацетамола, вальпроевой к-ты, тетрациклина, галотана, НПВС), шоке и ишемии, гипо-гипертермии.

факторы: гипогликемия, нарушения электролитные, кислотно-щелочного равновесия, коагулопатия, дыхательная, сердечная, почечная недостаточность--->отек мозга-->

• угнетение сознания, гиперрефлексия, патологические стопные знаки, декортикационная, децеребрационная ригидность, ВЧД (ранние признаки - систолическая гипертензия, гипервентиляция; отек ДЗН часто не успевает развиться)
• угнетение р-ции зрачков, окулоцефалической р-ции
• часто - тошнота, рвота, боли в животе
• КТ - признаки ВЧГ
• повышение уровня трансаминаз и аммиака в крови

летальность до 85% (лучшие результаты у молодых с гепатитом А, отравлением парацетамолом, при высоком уровне билирубина и не глубоком угнетении сознания)

лечение

поддерживающие мероприятия

лактулезу иногда применяют на I-II стадиях

метронидазол

(плазмаферез, диализ, гемосорбция часто неэффективны)

при ВЧГ - маннитол и ИВЛ в режиме гипервентиляции (кроме резкой степени)

при гипогликемии - глюкоза

в III-Ivстадиях - трансплантация печени

лечение курабельных инфекционных заболеваний

(наблюдается редко, чаще у детей, подростков вскоре после вирусной инфекции; есть связь с приемом аспирина)

• тошнота, рвота
• делирий
• эпи-припадки
• кома
• декортикационная ригидность
• возможно центральное транстенториальное вклинение (из-за отека мозга)
• печень увеличена, гипогликемия, повышение уровня трансаминаз, коагулопатия со снижением протромбинового индекса, значительное увеличение аммиака и уровня жирных кислот
• иногда наследственный дефицит митохондрального фермента среднецепочечной КОА- дегидрогеназы

лечение:

• поддержание гемодинамики и дыхания, коррекция гипогликемии и электролитных нарушений
• на ранней стадии - викасол, др.витамины, карнитин
• осмотические диуретики, фуросемид, кортикостероиды (ИВЛ в тяжелых случаях) при ВЧГ

при печеночной недостаточности риск инсульта увеличивается в 5 раз

сходна с ГЦД, но не связана с обменом Cu, нет кольца Кайзера-Флейшера

у больных с хр.заболеванием печени с или без эпизодов энцефалопатии (комы)

часто - гипераммониемия

клиника

• когнитивные и поведенческие изменения до деменции, раздражительность, вспышки агрессии, делирий
• двигательные нарушения (постуральный тремор рук, реже - головы, туловища, ног; хорея, чаще орофациобуккальная дикинезия с распространением в последующем на шею, туловище; дистония, паркинсонизм, миоклония, мозжечковая атаксия, легкие пирамидные нарушения, лобные знаки, рефлексы орального автоматизма
• КТ - атрофия коры больших полушарий и мозжечка
• МРТ - диффузное повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев в Т-1 режиме

изолированно или в сочетании с ГЦД

клиника (напоминает опухоль спинного мозга):

• нижний спастический парапарез с оживлением р-сов и разгибательными стопными знаками
• нарушение чувствительности в ногах

неуклонно прогрессирующее течение

симметричная дистальная сенсомоторная